În acest articol care a fost publicat recent în prestigioasa revistă ”Sciences of Europe”, având ca autori pe: Babuci Stanislav,, Gladun Sergiu, Ambros Igor, Fosa Elena, Berbeca Alexei, Fedoruc Ana., vă prezentăm un caz clinic interesant de tumoare ovariană cu celule granuloase de tip juvenil, o entitate rară care afectează fetele și femeile tinere.
Pacienta, o adolescentă de 15 ani, a fost internată în instituția noastră cu un istoric de 12 luni de dureri abdominale periodice, mărire a volumului abdominal și amenoree La spitalizare, examenul ecografic abdominal a evidențiat o formațiune abdominală majoră. Datele imagistice CT cu contrast intravenos au permis vizualizarea în compartimentul anterior al bazinului mic, intraperitoneal cu extensie craniană în proiecția mezogastrului și a flancurilor bilaterale a unei formațiuni chistice masive, poliseptate, polilobate, cu dimensiunile de 24,0cm x 20,0cm x 10,6cm. Formațiunea, care avea o structură neomogenă cu contur bine definit, prezenta un conținut mixt fluido-chistic, asociat cu prezența mai multor vase intrastromale, fără mărire patologică postcontrast, efect de masă pronunțat exercitat prin compresie și luxație a organele abdominale și pelvine, compresia vezicii urinare, bombarea peretelui abdominal anterior. Semne de acumulare moderată de lichid liber în spațiul intraperitoneal (cu densitate +12UH). Ovarele și trompele uterine nu au fost cu siguranță determinate.
După o pregătire preoperatorie, s-a recurs la tratament chirurgical. A fost efectuată laparotomie transrectală stângă. La revizuire s-a constatat o formațiune tumorală masivă, originară din ovarul stâng, fără a implica organele și structurile anatomice adiacente, care a fost rezecată radical.
Examenul histologic a stabilit diagnosticul de: tumoare granuloasă de tip juvenile.
La mai bine de 6 luni de la această intervenție chirurgicală starea pacientei a avut o evoluție pozitivă și se simte bine.
Tumorile juvenile cu celule granuloase sunt neoplasme rare, diagnosticate de obicei înainte de vârsta de 20 de ani, predominant în intervalul de vârstă 3-13 ani. În unele cazuri, această tumoră poate fi observată la fete de la vârsta de 1 an sau chiar diagnosticată prenatal.
Aceste tumori, descrise în detaliu de Scully R.E. (1977), sunt neoplasme stromale ovariene ale cordonului sexual, care reprezintă aproximativ 2-5% din totalul tumorilor ovariene. La copii apar extrem de rar, cu o incidență raportată de 0,1% din toate tumorile ovariene. Doar 4-5% dintre tumorile cu celule granulomatoase sunt observate la copii. Sunt descrise două subtipuri ale acestor tumori: adult (95%) și juvenile (5%). Tumorile granuloasei ovariene juvenile în cele mai multe cazuri sunt secretoare și hiperstrogenetice și sunt considerate tumori cu potențial malign scăzut. Descriem un caz rar al unei tumori juvenile cu celule granuloase impresionant de mare la o adolescentă de 15 ani, raritatea unui astfel de neoplasm sugerând necesitatea de a confrunta datele imagistice, aspectele de tratament chirurgical și descoperirile histopatologice.
Etiopatogeneza tumorilor cu celule granuloase de tip juvenil nu este cunoscută, spre deosebire de tipul adult, unde patogenia acestui neoplasm este determinată de mutațiile genei FOXL2.
Mai frecvent, la fetele prepuberale, aceste tumori se manifestă ca psudopubertate precoce asociată cu dezvoltarea izosexuală. În unele cazuri, pacienții pot prezenta și dezvoltare contrasexuală, cu semne de androgenism excesiv. Cu toate acestea, cele mai frecvente simptome sunt durerea abdominală și distensia abdominală. În comparație cu tumorile de celule granuloase adulte, formele juvenile sunt caracterizate printr-un indice mitotic ridicat și o creștere comparativ mai agresivă, ceea ce este documentat și în cazul nostru. Tumorile cu celule granuloase secretă hormoni steroizi, în principal estrogeni și mai rar androgeni și progestative, în timp ce unii autori au descoperit și secreție de prolactină și insulină. Majoritatea tumorilor cu celule granulomatice secretă inhibină, care este utilizată ca marker specific tumorii pentru celulele granulomatice.
